疾病概述

严重的复发性自身免疫性大疱性疾病
患者多为中青年人，平均发病年龄为40-60岁
皮肤或黏膜上出现松弛性水疱、糜烂
可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型等类型

病因

因机体免疫系统紊乱，产生“抗桥粒芯蛋白抗体”，即天疱疮抗体。天疱疮抗原和抗体结合可导致细胞间黏附功能丧失，从而导致棘层细胞松解和水疱形成；
部分药物有诱发天疱疮的风险

症状

最常见和严重的类型寻常型天疱疮症状有：
好发口腔、胸、背、头部，或泛发全身；
所有患者口腔黏膜均可见水疱或糜烂；
典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁较薄，尼氏征阳性，容易破溃、糜烂，渗液多，可结痂，也可继发感染；
皮疹广泛且大面积糜烂渗出者，可导致低蛋白血症和水电解质紊乱；
血清检查天疱疮抗体（Dsg1及Dsg3）阳性。

诊疗

治疗原则是早诊断、早治疗。此病益中西医结合治疗。
对于中重症天疱疮，糖皮质激素是首选药物；也可联合应用免疫抑制剂进行治疗。生物制剂如利妥昔单抗（抗CD20单抗）治疗天疱疮有效，尤其对中重度天疱疮患者。但因价格昂贵，而使其使用收到限制。此外，注射人血丙种免疫球蛋白对天疱疮原发病和继发感染治疗均有利。
对于病情稳定或轻症患者，可采取中医药辩证治疗，以减少激素的使用量，加快激素减量的速度及预防长期使用激素的不良反应及并发症。
天疱疮表现复杂，病情较重，但从病机分析：其病系湿邪与火毒蕴结，化火则酿脓，入血则成红斑，这是急性发作的规律，故治疗清热凉血，泻火解毒，健脾除湿并重；当火毒渐去，湿热留滞，病虽缓，仍有死灰复燃可能，重在恢复脾脏升清降浊功能以绝邪聚之源，故用健脾除湿解毒治法；后期邪气已衰，正气亦伤，由于病久患者气阴两虚，治宜扶助正气，益气养阴，健脾解毒以复原。

预后调理

忌食辛辣发物，饮食清淡，营养均衡；
忌动怒，保持心态平稳、心情舒畅；
注意口腔卫生，应使用漱口水清洁口腔；
如长期服用糖皮质激素，应注意坚持补充钙剂，避免持重物；
应注意保持皮肤清洁卫生，洗澡水温不宜过高