硬皮病
疾病概述
好发年龄为30-50岁,女性较多见,以全身器官血管炎和纤维化为主
主要表现为皮肤和内脏的硬化
按照受累范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病
局灶性硬皮病的病变在皮肤,无内脏损害
系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化,多个内脏损害常见,病情较重
死亡率最高的结缔组织病之一
尚无特效疗法,仅对症治疗
病因
尚不明确,可能与遗传、感染、化学物质有关。症状
局灶性患者的主要是皮肤病变,可分为点滴状、斑块状和带状(儿童多见)。系统性患者多为女性,常见对称性皮肤硬化。首发症状为雷诺现象:受寒后手指皮肤先苍白后变红变紫,伴疼痛、僵硬等。可能会累及肺、胃肠道、心脏、肾脏等多系统病变。
诊疗
当患者出现雷诺现象等类似硬皮病表现时应及时就医。通过免疫学检查和影像学检查可诊断此病。硬皮病的早期诊断、早期治疗十分重要,可有效防止疾病进展。中西医结合治疗可改善病情,挽救受累器官功能,增加存活率,减少致残率和并发症等。
西医治疗主要包括:糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂等。
中医称本病为“皮痹”、“肌痹”,本病病位在肺,其本在肾,瘀毒为标,证属本虚标实。在治疗过程中分期论治,以开肺窍、活血脉、通腠理为要,重用补气,坚持温阳开窍,善用虫类药物的方法,临床可取得较好的疗效。
预后调理
保护皮肤,定期使用保湿润肤的产品,可以保护干燥、僵硬的皮肤,避免洗过热的热水澡和淋浴,避免接触强烈的肥皂和日常用化学品。保持良好情绪
注意防寒保暖,保护手足关节
确诊后应听从医生安排定期复诊检查,按时治疗。
禁忌
切勿盲目停服或减服激素或其他免疫抑制剂,一定要在医生指导下根据实验室检查指标和症状来调整西药用量!劳累、熬夜
饮酒或吃刺激性食物、吸烟