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皮肌炎

疾病概述

一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病
可能与自身免疫、遗传、感染等因素有关
多数在2-3年趋向逐步恢复,部分呈反复发作

病因

尚不明确,可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关。

症状

皮肤损害:以眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前v区;
指关节、掌指关节伸侧(手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
部分患者可有雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等,可有瘙痒甚至剧烈瘙痒。
常表现对称性肌无力、疼痛和压痛。抬手梳头、上楼梯困难等。
病情严重时可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

诊疗

在出现逐渐或突然肌肉无力、疼痛或不明原因皮肤病变时应立即就诊。本病诊断依据有:
典型皮损
对称性四肢近端肌群和颈部肌无力
清肌酸激酶升高
肌电图为肌源性损害
肌肉活检符合肌炎病理改变

本病应中西医结合治疗,效果较好。西医主要以糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。对于40岁以上患者应注意排查恶性肿瘤。
本病属于中医“肌痹”、“痿证”范畴。气血不足、邪气侵犯是本病重要的发病机理,我们认为是本虚标实的临床特点。其中,皮肌炎的发生与肝肾两虚有密切相关,治疗时除应用凉血解毒,消肿化斑外,还应当加入养肝肾,补气血的药物,可以迅速缓解病情,肌力可以恢复得较快。

预后调理

皮肌炎治疗比较漫长,患者应保持信心坚持治疗,家人关心、鼓励和陪伴尤其重要;
适当进行肌肉锻炼,以免肌肉萎缩;注意皮肤护理,作好防晒;
如果咀嚼和吞咽障碍加重,应调整饮食结构,以质软容易吞咽食物为主;
注意定期检测血清肌酶的变化情况。

禁忌

切勿盲目停服或减服激素或其他免疫抑制剂,一定要在医生指导下根据实验室检查指标和症状来调整西药用量!
劳累、熬夜
饮酒或吃刺激性食物、吸烟